血小板

血小板

血小板是体内最小的血细胞。在循环血中能存活14天。血小板的确很小。血小板直径为2～4μm（微米），厚0.5-1.5μm，是有折光的扁圆形小体。正常时呈圆盘状，有时可伸出伪足。在瑞氏染色的血涂片上，血小板常三五成群、大小不均，呈圆形、椭圆或不规则的形状，无核，淡蓝色的胞浆，含有紫红色的颗粒。有人将其划分大、中、小和变形等四型，中型占40%～50%。血小板由最大的血细胞——骨髓成熟巨核细胞胞浆发育而来。

血小板

血小板的功能主要是促进止血和加速凝血，同时血小板还有维护毛细血管壁完整性的功能。血小板在止血和凝血过程中，具有形成血栓，堵塞创口，释放与凝血有关的各种因子等功能。血小板数量、质量异常可引起出血性疾病。数量减少见于血小板减少性紫癜，脾功能亢进，再生障碍性贫血和白血病等症。数量增多见于原发性血小板增多症、真性红细胞增多症等病症。质量异常可见于血小板无力症。

血小板在电子显微镜下像橄榄形或圆盘状，也有梭形或不规则形，无细胞核。正常人每一立方毫米血液中含血小板是10～30万个（[100～300]×109/L），平均20万个(200×109/L)，1/3的血小板平时贮存在脾脏中。当人体受伤流血时，血小板就会成群结队地在数秒钟内奋不顾身扑上去封闭伤口止血。血小板和血液中的其他凝血物质—钙离子和凝血酶等，在破损血管壁上聚集成团，形成血栓，堵塞破损的伤口和血管。血小板还能释放肾上腺素，引起血管收缩，促进止血。

血小板在较长一段时间里被看作是血液中无功能的细胞碎片。直到1882年意大利医生J·B·比佐泽罗发现它们在血管损伤后的止血过程中起着重要作用，才首次提出血小板的命名。人们发现血小板是从骨髓中巨核细胞脱落下来的小块胞质，每个巨核细胞可产生3000～4000个血小板。各种侵害骨髓而造成造血功能低下的疾病，都会影响血小板的质和量。当血小板数降低时，很容易发生出血。

血小板

血小板的主要功能是凝血和止血，修补破损的血管。血小板的表面糖衣能吸附血浆蛋白和凝血因子Ⅲ，血小板颗粒内含有与凝血有关的物质。

当血管受损害或破裂时，血小板受刺激，由静止相变为机能相，迅即发生变形，表面粘度增大，凝聚成团；同时在表面第Ⅲ因子的作用下，使血浆内的凝血酶原变为凝血酶，后者又催化纤维蛋白原变成丝状的纤维蛋白，与血细胞共同形成凝血块止血。

血小板颗粒物质的释放，则进一步促进止血和凝血。血小板还有保护血管内皮、参与内皮修复、防止动脉粥样硬化的作用。血液中的血小板数低于10万／μ1（100×109/L)为血小板减少，低于5万/μ1（50×109/L)则有出血危险。

血小板

（一）症状

1、急性型急性血小板减少常见于儿童，占免疫性血小板减少病历的90%,男女发病率相近。起病前1～3周84％病人有呼吸道或其他病毒感染史，因此秋冬季发病最多，起病急促，可有发热，畏寒，皮肤粘膜紫癜。如患者头痛，呕吐，要警惕颅内出血的可能。病程多为自限性，80％以上可自行缓解，平均病程4～6周。少数可迁延或数年以上转为慢性。急性型占成人ITP不到10％。

2、慢性型，常见于青年女性，女性为男性的3～4倍。起病隐匿，症状较轻，出血常反复发作，每次出血持续数天到数月。出血程度与血小板计数有关，血小板>50×109/L，常为损伤后出血；血小板在(10～50)×109/L之间可有不同程度自发性出血，血小板小于10×109/L常有严重出血，病人除出血症状外全身情况良好。

（二）体征

1、急性型：可突然发生广泛而严重的皮肤粘膜紫癜，甚至大片瘀斑和血肿，皮肤瘀点多为全身性，以下肢为多，分布均匀，出血多见于鼻，齿龈，口腔可有血泡。胃肠道及泌尿道出血并不少见，颅内出血少见，但有什么危险。脾脏常不肿大。

2、慢性型：皮肤紫癜以下肢远端多见，可有出血多见于鼻，齿龈，口腔粘膜出血，女性月经过多有时是唯一症状，反复发作可引起贫血和轻度脾肿大，如有明显脾肿大，要除外继发性血小板可能性。

本病常见的并发症：

1、粘膜出血：鼻出血，胃肠道和泌尿生殖道和阴道出血；

2、手术后大量出血；

3、胃肠道大量出血和中枢神经系统内出血可危及生命。

血小板

外周血细胞计数是确定血小板减少症及其严重性的关键性检查，同时血涂片检查能为其病因检查提供线索。若血小板减少不伴有其他影响止血功能的疾病(例如肝脏疾病或弥散性血管内凝血)，止血功能筛选检查则是正常的。

骨髓象检查若在血涂片上见到除血小板减少以外的异常，有本检查适应症。检查可提供巨核细胞的数量及形态的信息，并确定有或无引起骨髓功能衰竭疾病(例如骨髓异常增生)的存在，抗血小板抗体检查临床意义不大，若患者病史或检查提供HIV感染危险依据,应对其进行HIV抗体检查。

（一）
辨证：风火热毒，伤其血络，营血瘀滞，淫于腠。
治法：清热凉血，滋阴解毒。
方名：犀角地黄汤加味。
组成：犀角3克，生地30克，丹皮10克，赤芍10克，白薇10克，紫草10克，知母10克，沙参10克，生槐花30克，大青叶10克，板蓝根15克。
用法：水煎服，每日1剂，日服2次。

（二）
辨证：脾阴虚，血燥，阴虚生内热，热伤络脉则血外溢。
治法：养阴益脾，润燥，佐以清热，化斑。
方名：加味脾阴煎。
组成：生地10克，生白芍30克，旱莲草15克，山药20克，莲米15克，连翘10克，赤小豆30克，黄连6克，淡竹叶10克，五味子10克，枣皮10克，大枣10个，炙甘草10克。
用法：水煎服，每日1剂，日服2次。

（三）
辨证：血瘀于肌腠。
治法：活血化瘀，佐以补脾滋肾。
方名：加减紫癜方。
组成：鸡血藤15克，丹皮15克，茜草15克，当归15克，大枣10克，茅根15克，旱莲草20克，三七粉5克（冲服），仙鹤草20克，山栀15克。
用法：水煎服，每日1次，日服2次。

血小板

血小板减少性紫癜是一种常见的出血性疾病，病因复杂，治疗起来也比较困难，首都医科大学中医药学院附属鼓楼中医医院京城名医馆原发性血小板减少性紫癜专科是专业从事原发性血小板减少性紫癜治疗与研究的机构，许多四处求医无效的血小板减少性紫癜患者在这里找到了康复的希望。血小板减少性紫癜其特点是血小板显著减少，伴有皮肤粘膜紫癜，严重者可有其它部位出血如鼻出血、牙龈渗血、妇女月经量过多或严重吐血、咯血、便血、尿血等症状，并发颅内出血是本病的致死病因。

过敏性紫癜的特点是四肢肌肤散布斑点或波及全身，重症患者伴关节疼痛或腹痛，便血、吐血、崩溃等，严重者可发展为紫癜性肾炎。血小板减少性紫癜分为原发性和继发性两类。原发性血小板减少性紫癜是一种免疫性综合病征，是常见的出血性疾病。特点是血循环中存在抗血小板抗体，使血小板破坏过多，引起紫癜；而骨髓中巨核细胞正常或增多，幼稚化。临床上可分为急性及慢性两种，二者发病机理及表现有显着不同。

急性型多为10岁以下儿童，两性两性无差异。多在冬、春季节发病，病前多有病毒感染史，以上呼吸道感染、风疹、麻疹、水痘居多；也可在疫苗接种后，感染与紫癜间的潜伏期多在1~3周内。成人急性型少见，常与药物有关，病情比小儿严重。起病急骤，可有发热。主要为皮肤、粘膜出血，往往较严重，皮肤出血呈大小不等的瘀点，分布不均，以四肢为多。粘膜出血有鼻衄、牙龈出血、口腔舌粘膜血泡。常有消化道、泌尿道出血，眼结合膜下出血，少数视网膜出血。

脊髓或颅内出血常见，可引起下肢麻痹或颅内高压表现，可危及生命。慢性型较为常见，占原发性血小板减少性紫癜的80％，多为10~40岁，女性为男性的3~4倍。起病隐袭。患者可有持续性出血或反复发作，有的表现为局部的出血倾向，如反复鼻衄或月经过多。瘀点及瘀斑可发生在任何部位的皮肤与粘膜，但以四肢远端较多。可有消化道及泌尿道出血。外伤后也可出现深部血肿。颅内出血较少见，但在急性发作时仍可发生。脾脏在深吸气时偶可触及。原发性血小板减少性紫癜的病因及发病机理，迄今尚未被阐明。多认为是一种与免疫有关的疾病。

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一些前瞻性研究和协作登记资料调查了有关ITP的自然病史。国际儿童ITP研究组（ICIS-I）主要调查了人口学资料、近期感染、血小板计数、初始治疗和诊断后6个月时的状况，把未经治疗而6个月时血小板恢复正常称为急性ITP。1997-2000年期间，38个国家136个中心的209名医生录入了2031例儿童患者，年龄高峰1-5岁、血小板计数20,000/μL，男性（54.8%）稍多于女性（45.2%）。ITP发病有季节性波动，春季和夏初较多、冬季较少，6个月时仍持续有血小板减少的比例（31%）较预期（22%）为高。2006年ICIS-I长期随访报告认为，以6个月作为慢性ITP的界限可能过于严格，原因是308例慢性ITP患者中的25.6%在诊断后6-12个月血小板计数恢复正常。

Portielje等对152例ITP患者进行了调查，9%的患者对标准治疗耐药、血小板数不能维持>30,000/μL，2件内死亡率4.2%、是普通人群的4倍。一个丹麦研究组报道1973-1995年间诊断的年龄>15岁的ITP病例，发病率为3.2例/10万/年（<60岁和>60人群分别为1.94和4.62例/10万，中位年龄56.4岁。

2003年（Neylon）等北英格兰245例成人ITP患者的研究结果，中位年龄56岁﹥60岁的人群ITP发病率增加。Cohen等系统分析了17个、包括1917例成人ITP患者的病例报道，计算患者的年龄调整死亡率和质量调整寿命（QALYs）损失，1名30岁妇女患者若有持续性严重血小板减少（<30,000/μL）将会缩短寿命20.4年和14.9QALYs；预期致命性出血发生率随年龄变化，在年龄<40,40-60，和>60岁患者分别为0.004、0.012和0.130次/年/人。老年患者似乎存在严重出血高危性，也更容易存在影响ITP治疗的合并症。当前许多随机临床试验把血小板计数以外的指标如生活质量、出血评价、治疗花费等都作为重要的结果评估指标。

非洲裔美车人好像ITP发病数量较少，提示可以存在对血小板自身免疫起保护作用的未明遗传因素。II、IPT中的血小板生成50多年来一直认为ITP的根本问题是免疫性血小板破坏。已证实ITP中血小板的生成速度不足以代偿血小板破坏速度，血小板的生成实际是减少的。相对于骨髓衰竭引起的血小板减少症，ITP时促血小板生成素（TPO）或巨核细胞生长因子（MGDF）水平正常或仅轻度增加。Chang等发现，抗血小板抗体尤其抗GPIB抗体可干扰巨核细胞增殖，在培养中用人CE34+造血干细胞和慢性ITP患者的血浆进行实验，巨核细胞生成也受抑制。

血小板吞噬作用ITP发病机制涉及到自我抗体介导的血小板吞噬作用。人巨噬细胞表达有与IgG特异性结合的Fc受体。高亲和性受体FcRi与ITP似乎无关。包被抗GPIIb/IIIa的血小板与FcRIIA结合在人巨噬细胞表面，通过酪氮酸激酶Syk激发细胞内信号、从而引起血小板吞噬。FcRIIB与FcRIIA有同源性，但缺少细胞内免疫受体酪氨酸活化的结构域、反而通过与免疫复合体的Fc结合起到抑制信号传导的作用。