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骨髓增生异常综合症分类

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  骨髓增生异常综合症分类:形态学分类、病因分类、WHO分类(2001年修订): MDS分类标准(外周血;骨髓) 。
一、形态学分类 根据血液学和骨髓形态学的特点,1982年FAB协作组将MDS分成5种类型:
1. 难治性贫血(RA refractory anemia) 临床以贫血为主,网织红细胞减少,外周血中中性粒细胞和血小板大多也是减少的。外周血中原始细胞极少见,< 1%。骨髓增生活跃或明显活跃,红系增生多较明显,环形铁粒幼细胞<15%,红细胞形态异常多见。粒系和巨核系细胞也有一定形态异常,但通常较轻。骨髓内原始细胞<5%。
2. 难治性贫血伴环形铁粒细胞增多(RARS refractory anemia with ring sideroblasts) 与RA的主要区别是出现环形铁粒幼细胞,占骨髓有核红细胞的15%以上。外周血白细胞和血小板计数多数正常,血清铁蛋白增高。
3. 难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB refractory anemia with excess blasts) 外周血中三系细胞大多数均有不同程度减少,少数病例只有两系细胞减少。外周血常有原始细胞出现,但<5%。骨髓中原始细胞在5%~19%间。粒系和红系幼稚细胞数量增多,形态改变明显。
4. 慢性粒单核细胞白血病(CMML chronic myelomonocytic leukemia) 多见于年老者。肝、脾肿大多见。有贫血及血小板减少。最主要的特点是血液和骨髓中有较多的单核细胞。外周血中单核细胞的绝对数>1×109/L,常伴有中性粒细胞增多及形态异常。外周血中原始细胞<5%。骨髓增生明显活跃,粒:红比率增高,原始细胞在5%~20%。
5. 难治性贫血伴原始细胞增多转变型(RAEB-T refractory anemia with excess blasts in transformation)血液及骨髓除具有RAEB的一些改变外,符合以下特点:①外周血中原始细胞≥5%,但<20%;②骨髓中原始细胞≥20%,但<30%;③原始细胞中可见Auer小体;④约50%以上病人演变为急性白血病,患者生存时间短,多数不超过一年。
二、病因分类 可分为原发性和继发性(继发于长期化疗、放疗后,或继发于肿瘤、自身免疫病等)MDS。
三、WHO分类(2001年修订): MDS分类标准(外周血;骨髓)
(1)难治性贫血(RA refractory anemia):贫血,无或罕见原始细胞;仅红系病态造血,原始细胞<5%,环形铁粒幼细胞<15%
(2)难治性贫血伴环形铁粒幼细胞增多(RARS refractory anemia with ringed sideroblasts):贫血,无原始细胞;仅红系病态造血,原始细胞<5%,环形铁粒幼细胞≥15%
(3)难治性血细胞减少伴多系发育异常 (RCMD refractory cytopenia with multilineage dysplasia):两系或全血细胞减少,无或罕见原始细胞,无Auer小体,单核细胞<1×109/L;两系或多系病态造血,异常细胞≥10%,原始细胞<5%,无Auer小体,环形铁粒幼细胞<15%
(4)难治性血细胞减少伴多系发育异常和环形铁粒幼细胞增多(RCMD-RS):两系或全血细胞减少,无或罕见原始细胞,无Auer小体,单核细胞<1×109/L;两系或多系病态造血,异常细胞≥10%,原始细胞<5%,无Auer小体,环形铁粒幼细胞≥15%
(5)难治性贫血伴原始细胞增多I型(RAEB-1 refractory anemia with excess blasts-1):血细胞减少,原始细胞<5%,无Auer小体,单核细胞<1×109/L;1系或多系病态造血,原始细胞5%~9%,无Auer小体
(6)难治性贫血伴原始细胞增多II型(RAEB-2):血细胞减少,原始细胞<5%~19%,有或无Auer小体,单核细胞<1×109/L ;1系或多系病态造血,原始细胞10%~19%,有或无Auer小体
(7)不能分类的骨髓增生异常综合征(MDS-U MDS-unclassified):血细胞减少,无或罕见原始细胞,无Auer小体;粒系或巨核系单系病态造血,原始细胞<5%,无Auer小体
(8)5q-综合征[5q-syndrome,MDS伴有单纯del(5q)]:贫血,原始细胞<5%,血小板数正常或增高;巨核细胞数正常或增加伴核分叶减少,原始细胞<5%,无Auer小体,单纯5q-。
参考资料
[1].  医脉通   https://news.medlive.cn

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