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标签: MDS RA RAS RAEB CMML RAEB-T

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  骨髓增生异常综合征MDS是以骨髓病态造血、外周血中一系或数系血细胞减少及形态异常和免疫功能、止血功能障碍为主要表现的血液病。根据血液学和骨髓形态学的特点,FAB协作组将MDS分成5种类型,各型特点如下:
1、难治性贫血(RA)多发生在50岁以上的老年患者,临床以贫血为主,网织红细胞减少,外周血中中性粒细胞和血小板大多也是减少的.周围血中原始细胞极少见,不超过1%.骨髓细胞增生正常或亢进,红系增生多较明显,环形铁粒幼细胞少见,红细胞形态异常多见.粒系和巨核系细胞也有一定形态异常,但通常较轻.骨髓内原始细胞不超过5%.
2、难治性贫血伴环形铁粒细胞(RAS) 这组病例与RA的主要区别是出现环形铁粒幼细胞,占骨髓有核红细胞的15%以上.外周血白细胞和血小板计数多数正常,血清铁蛋白浓度增高.
3、难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB) 患者年龄较大,多数 在50岁以上.外周血中三系细胞大多数均有不同程度减少,少数病例只有两系细胞减少.三系细胞均有明显异常.外周血常有原始细胞出现,但最多不超过5%.骨髓中原始细胞在5% ~20%间.粒系和红系幼稚细胞数量增多,形态改变明显.
4、慢性粒单核细胞白血病(CMML) 较多见于年长者。肝,脾肿大多见.有贫血及血小板减少.最主要的特点是血液和骨髓中有较多的单核细胞.外周血中单核细胞的绝对数超过1× 109 /L,常伴有中性粒细胞增多及形态异常.外周血中原始细胞少于5%.骨髓细胞增生显著增多,粒:红比率增高,原始细胞在5 %~20 %.三系细胞可有明显形态异常.
5、难治性贫血伴原始细胞过多转变型(RAEB-T) 患者大多在50岁以上,但国内报道青中年也不少见.肝脾不肿大.血液及骨髓除具有RAEB的一些改变外,常有以下特点:①外周血中原始细胞>5%,但不超过20%;②骨髓中原始细胞超过20%,但小于30%;③原始细胞中可见Auer小体;④约50%以上病人演变为急性白血病,患者生存时间短,多数不超过一年。
参考资料
[1].  医脉通   https://news.medlive.cn

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