阵发性睡眠性血红蛋白尿的特征

阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症本病虽少见，但近年发病有增多趋势。其特点是：
一、贫血98%的患者有贫血由于贫血可见面色苍白，口唇色淡，而廓苍白及甲床色淡。部分患者皮肤有含铁血黄素沉着，呈苍白带暗褐色病程长者色素沉着更明显；
二、黄疸由于溶血47%的病人在病程中有黄疸，而以黄疸为首发，表现者占4%，黄疸多为轻度或中度；
三、出血约1/3患者有出血倾向，以出血为最初表现者占12%，表现为牙龈渗血鼻腔渗血及皮肤出血点等，轻中度出血女性患者也可表现为月经过多，个别患者可有大量鼻衄非局部原因能解释的术后出血，人工流产后出血柏油样便血及眼底出血等；
四、肝脾肿大25%，有肿大13%，有脾大肝脾均肿大者占12.5%；5.其他长期贫血心脏可见代偿性扩大。