慢性粒细胞性白血病
一、 实验室检查
1血象 医学教育网
2骨髓象
3中性粒细胞碱性磷酸酶染色
4染色体
5 bcr/abl融合基因检测
6 CFU-GM培养
二、 诊断标准 1慢性期：(1) 临床表现：无症状或有低热、乏力、多汗、体重减轻等症状。(2)
血象：WBC>10×109/L，分类以中性中、晚幼和杆状粒细胞为主，原始细胞(原+早)10%，嗜酸和嗜碱粒细胞增多，可有少量有核细胞。中性粒细胞碱性磷酸酶积分降低。(3)
骨髓象：增生明显至极度活跃，以粒系增生为主其中主要为中、晚幼和杆状粒细胞增多，原始细胞<10%
ph染色体阳性和/或bcr/abl融合基因阳性。(5) CFU-GM培养，集落及集簇较正常明显增加。
2 加速期：具有下列二项或以上，排除其他原因可考虑为本期：(1)
不明原因的发热、贫血、出血倾向，和/或骨疼。(2) 脾脏进行性肿大。(3)
非药物所致血小板进行性增高或下降。(4) 原粒细胞(I+II型)在血或骨髓中>10%，但<20%。(5)
外周血嗜碱粒细胞>20%。(6) 骨髓中有显著的胶原纤维增生。(7) 出现ph以外的其他染色体异常。
(8) 对常用的治疗药物无反应。(9) CFU-GM增殖和分化缺陷，集簇增加。
注：2+3需除外脾亢，2+6需除外继发性MF
3 急变期：具有下列之一者可诊断为本期：(1)
骨髓中原始粒细胞(I+II型)或原淋+幼淋>30%，或原单+幼单等在外周血或骨髓中>30%。(2)
外周血中原始粒+早幼粒细胞>5%。(3)
有髓外原粒细胞浸润。此期临床症状，体征比加速期更恶化，CFU-GM培养呈小簇生长或不生长。
三、 治疗
1化疗 可用羟基脲(Hu)、马利兰4-6周 Hu 1-3g/d ，po,2-4周起效。WBC下降，脾回缩。
2干扰素 适应于慢性期患者，INF
3-9mU，qd，或qod，皮下，疗程>6个月，可与保疗合用，或在控制白细胞数后单用。
3骨髓移植 异基因骨髓移植：适用于45岁以下慢性期患者尽量争取在疗程第一年内进行。
4 WBC>200×109/L，可行白细胞去除术
四、 疗效标准
1完全缓解：1) 血白细胞计数＜10×109/L，分类正常，无幼稚粒细胞(原、早、中、晚幼粒细胞)。2)
血小板计数正常或不超过450×109/L。3) 临床症状、体征消失(如脾大消失)。4) 骨髓正常
2部分缓解：1) 白细胞计数降至治疗前的50%以上，有至少<20×109/L。2)
白细胞计数正常，但仍存在幼稚粒细胞或/和脾大。 3无效，未达部分缓解者。
4细胞遗传学反应：1) 无细胞遗传学反应，Ph染色体持续在所有分裂相中存在。2)
微小细胞遗传学反应，Ph染色体占分裂相的35-95%。3)
部分细胞遗传学反应，Ph染色体占分裂相的5-34%。4) 完全细胞遗传学反应，Ph染色体细胞消失。
注：目前尚难结合用标准4来判定疗效。
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