ITP

ITP（Idiopathic Thrombocytopenic Purpura，特发性血小板减少性紫癜）是一种自身免疫性出血性综合征，也呈自身免疫性血小板减少，使血小板免疫性破坏，外周血中血小板减少的出血性疾病。临床主要表现为皮肤、粘膜、内脏出血，分急性及慢性俩种，急性多见于儿童，慢性多见于成人，以40岁以下女性常见。

血小板减少性紫癜是比较常见的出血性疾病。临床表现以皮肤的瘀点及瘀斑，粘膜及内脏出血为特征。本病按发病原因明确与否分为原发性和继发性两种。

一、血小板减少性紫癜的临床表现：

本病以皮肤粘膜下及其他部位出血为主要表现。

1.急性型。起病急，出血严重。多见于儿童，发病前l－3周常有上呼吸道及其他病毒感染史。突发广泛的皮肤粘膜血点或成片瘀斑。甚至皮下血肿。常伴有鼻衄、牙龈出血等。胃肠和泌尿道出血可见便血及尿血。偶见结膜下、视网膜出血。少数患者同时伴有内脏或颅内出血而出现严重的不良后果。

2.慢性型。起病缓，出血症状轻。多见于成人，病程为6个月以上。一般仅见皮肤瘀点或瘀斑反复发作性出现，或常见鼻衄、齿龈出血、结膜出血等其他出血倾向。女性患者可以月经过多或子宫出血为主要表现。长期反复大量出血而引起贫血者，可出现低热、乏力、头昏、失眠及脾肿大等。

二、血小板减少性紫癜的病因

本病确切的发病原因尚未完全阐明，可能是多种因素综合形成，现分述如下：

1．免疫因素。血小板减少的直接原因是血小板破坏增加，即血小板存活时间显著缩短，导致的原因是病人血浆中存在抗血小板抗体，这种抗体对同种和自身血小板均有破坏作用。

2．血管因素。临床上发现，有些病人的出血程度与血小板数量的减少不成比例，这可能是本病的出血与毛细血管功能障碍也有关系。例如脾切除后，虽然部分病例血小板数并未上升，但出血现象则可改善；用肾上腺皮质激素治疗后，血小板数量不一定增加，但毛细血管脆性试验转为阴性，出血也可减轻。凡此皆足以说明毛细血管缺陷对本病出血的重妄意义。

3．脾脏因素。经研究发现脾脏可能是产生抗血小板抗体的重要部位之一。当脾脏产生大量抗血小板抗体时，正常血小板经过脾脏与抗血小板抗体结合而致敏，致敏的血小板极易被吞噬细胞所吞噬，因此患者周围血中血小板计数明显减少。

4．遗传因素。据研究表明，患者及其直系健康的家属中都存在不同程度的免疫学缺陷，提示此病可能与遗传有很大关系。