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骨髓增生异常综合症的病理病因

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  骨髓增生异常综合症病因:MDS的病因尚不明确,推测是由于生物,化学,或物理等因素引起基因突变,染色体异常使某个恶变的细胞克隆性增生。业已公认,诱变剂如病毒,某些药物(如化疗药),辐射(放疗),工业反应剂(如苯,聚乙烯)以及环境污染等的可致癌作用,诱变剂可引起染色体的重排或基因重排,也可能只引起基因表达的改变导致MDS。MDS和急性白血病一样,是由一个异常的造血干细胞衍生的恶性克隆发展起来的“克隆性疾病”。主要累及髓系细胞,使骨髓粒,红及巨三系细胞无效病态造血,其凋亡细胞数量明显增加。

  先天因素:人们的体质决定人体对病因的易感性和病机、证候的倾向性,此时年轻的骨髓增生异常综合征患者与禀赋薄弱、体质不强有密切关系;其中母体虚弱、遗传缺陷、胎中失养、先天之精孕育不足等都是导致此病的主要因素,而且在此基础上人们会更容易患疾病,因虚致病或因病致虚而日久不复,若是正血亏损还会渐至三因而连及脏腑。

  骨髓增生异常综合症的病理:具体临床表现为贫血,可伴有感染或出血,部分病人可无症状。部分患者可有肝,脾,淋巴结轻度肿大,少数患者可有胸骨压痛,肋骨或四肢关节痛。血象可呈全血细胞减少,或任何一系及二系血细胞减少。 1982年由FAB协作组建议确立病名,并将MDS分为五型:难治性贫血;难治性贫血伴环状铁粒幼细胞增多;难治性贫血伴原始细胞增多,转变中的难治性贫血伴原始细胞增多;慢性粒-单核细胞白血病。 MDS发病率约10/10万~12/10万人口,多累及中老年人,50岁以上的病例占50%~70%,男女之比为2:1。MDS30%~60%转化为白血病。其死亡原因除白血病之外,多数由于感染,出血,尤其是颅内出血。 MDS属中医“虚热”,“血症”,“内伤发热”,“瘀症”范畴。

参考资料
[1].  医脉通   https://news.medlive.cn

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