标签: 小儿骨髓增生异常综合症
顶[0] 分享到 发表评论(0) 编辑词条1.起病较慢,贫血,不同程度的出血、发热,一小部分病人仅有出血、发热而无贫血表现。
2.轻 ̄中度肝、脾肿大,少数有淋巴结肿大、骨痛等。
1.慢性起病的难治性贫血、出血、发热。
2.肝脾轻 ̄中度肿大,可有淋巴结肿大。
3.外周血全血细胞或一、二系血细胞减少,可有巨大、异形、多嗜性点彩红细胞及白细胞核左移、右移、核畸形、双核、胞浆颗粒过多或过少、有空泡等。可见巨形或异形血小板、小巨核细胞。
4.骨髓象:(1)红系增生活跃,少数低下,巨幼样变,双核、多核、核畸形、幼稚型增多。(2)粒系增生活跃或低下,单核样变,成熟障碍,核浆发育不匀,双核,畸形,巨幼样变,原粒+早幼粒可达5 ̄30%。(3)巨核细胞可增多或正常、减少,出现小巨核、大单个巨核或双核,胞浆颗粒变大或形状异常,产血小板减少。
5.骨髓组织化学染色:中性粒细胞的过氧化梅、碱性磷酸梅均减低,单核细胞非特异脂梅、酸性磷酸梅减低,铁粒幼红细胞增加。
1.支援治疗:输血(包括成分输血)。
2.对症治疗。
3.诱导分化治疗。
4.细胞因数应用。
5.中医中药:海棠。
1.MDS第1 ̄2型,以对症治疗为主,输血,使用刺激骨髓造血药物,如雄性激素、维生素B6、B12、叶酸等。
2.MDS等3 ̄5型适宜使用小剂量化疗及诱导分化剂,如小剂量阿糖胞甘、1,13-顺维甲酸等,选择使用雄性激素及皮质激素、输血等。
3.病情严重,疗效欠佳,有条件者可考虑做骨髓移植术。
1.本病均应检查框限“A”的专案检查;
2.检查框限“B”的3、4项应常规检查。
1.治愈: (1)临床症状消失,无贫血、出血及肝脾肿大。 (2)血像及骨髓象恢复正常。
2.好转: (1)症状好转,仅有轻度贫血、无出血或轻度出血,肝脾缩小。 (2)血像渐接近正常。 (3)骨髓象原始细胞+早幼细胞比例减少,细胞形态异常好转。
3.未愈: (1)临床症状无好转。 (2)血像检查无进步。 (3)骨髓象原始细胞+早幼细胞无减少,细胞形态异常。
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