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噬血细胞综合症

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  噬血细胞综合症又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症,是一组单核巨噬细胞系统反应增生性疾病。本症以儿童病例报告为多。是以发热、肝脾大、黄疸、出血、全血细胞减少、肝功能异常、凝血障碍、骨髓和其他组织中可发现噬血细胞为特征的临床综合征。分为2型:原发性又称家族性嗜血细胞综合症;继发性嗜血细胞综合症。

  继发性嗜血细胞综合症 通常分成以下3型:(1)感染相关性,大多由病毒感染引起,故又称为病毒相关性,也可由细菌、真菌、原虫等感染引起。(2)肿瘤相关性,可发生于恶性肿瘤治疗前或治疗过程中,多见于急性淋巴细胞白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、生殖细胞肿瘤、胸腺瘤等。(3)其他原因:如幼年性类风湿关节炎、SLE、某些药物等。诊断:由于 缺 乏 特异性实验室诊断方法,诊断有时非常困难,因而误诊和漏诊者较多。家族性与继发性很容易混淆。一般认为,2岁前发病者多提示为家族性,而8岁后发病者,多考虑为继发性。2一8岁发病者,则要根据临床表现来判断,如果还难确定,则应按家族性处理。但成年人发病也不能完全排除家族性。2004年WHO对原诊断指南重新修订如下:符合以下诊断标准8条中的5条(A和B)。A.初诊标准:临床标准:①发热,持续时间》7d,最高体温38.5℃;②脾大(肋下》3cm);实验室标准:③血细胞减少(外周血可有2或3系受累);④高三酰甘油血症和(或)低纤维蛋白血症;⑤组织病理学:骨髓或脾或淋巴结发现噬血细胞存在(增多),无恶性病变证据。B.新诊断准:⑥NK细胞活性降低或完全缺少;⑦血清铁蛋白升高;⑧可溶性CD25(sIL一r)大于240OU/mL(诊断家族性HPs必须符合诊断条件,且有阳性家族史,父母近亲婚配作为支持诊断的条件。)

  本症治疗主要包括支持治疗、化学治疗及造血干细胞移植等。对于家族性,唯一根治方法是化疗缓解后予以造血干细胞移植。然而,由于家族性和继发性之间鉴别困难,化疗仍是目前最主要的治疗方法。

参考资料
[1].  医脉通   https://news.medlive.cn

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