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PNH并发症治疗

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PNH常见的相关并发症

PNH是一种罕见的获得性造血干细胞克隆性疾病,主要临床表现为发作性血管内溶血、阵发性血红蛋白尿、骨髓造血功能衰竭和静脉血栓形成,同时会造成严重的并发症。

PNH相关并发症中,最常见的是血栓形成,此外,溶血还可造成一氧化氮剥夺,从而造成平滑肌功能障碍,患者表现为胸闷、腹痛、头痛以及勃起功能障碍等影响日常生活的并发症。严重溶血还可造成胆色素结石、门静脉高压以及肺动脉高压等,会严重影响患者生活质量。在临床处理溶血时会面临溶血造成的继发感染、肾功能损伤等问题。此外,PNH患者由于再生障碍性贫血造成全血细胞减少,会出现出血和感染的风险,这些都是临床医生及患者需面临的问题。

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PNH血栓形成的发生率有多高?原因有哪些?如何进行管理?

PNH血栓形成的发生率

PNH在国外非常受重视,因为从人种学来讲,白种人PNH血栓的发生率高于黄种人。在国外,PNH血栓的发生率为40%左右,远高于正常人2-3。在中国缺乏大样本人群调查,但一项纳入500例左右患者的调查研究显示,中国人群PNH血栓发生率接近20%,与东亚地区报道的发生率相似。尽管中国人群PNH血栓形成的发生率低于西方国家,但与未发生PNH人群相比明显升高。因此,PNH血栓形成发生率在国内外都是常见情况。同时,PNH血栓是PNH患者死亡的主要原因。在一项大样本研究中,研究人员发现,除感染和出血外,重要部位的血栓形成也是导致患者死亡的主要因素。

PNH血栓形成的原因

PNH血栓形成的原因是多方面的,如由于PIG-A相关蛋白不足或缺失导致溶血进而引起血栓,此外,血小板表面出现与溶血活化相关的分子沉积、血管内皮细胞异常以及溶血造成的继发损害、合并症等都可能造成血栓形成加重。

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对PNH血栓形成原因的探索在不断进行中,今年我们团队在一个较高影响因子的杂志上,发现一些内源性血栓因子可能跟患者附加的血栓伤害有关。一般认为,PNH克隆越大,形成血栓的概率越高,但也有PNH小克隆形成血栓的情况,因此PNH血栓形成的因素是多方面的。

PNH血栓的管理

PNH血栓形成后,可从患者方面进行管理,患者需注意自我监测一些可疑症状,如出现不能解释的水肿(包括腿肿、腹胀、腹部膨出等)、胸闷憋气、腹痛、头痛,或皮肤的疼痛、结节以及坏疽等症状,需及时就医。

若患者无法分辨有无血栓形成,建议在每次就诊时,要求医生进行血栓的筛查。常见筛查方法包括使用彩超对敏感部位和常见血栓形成部位的筛查,定期监测D-二聚体等,可帮助医生进行辅助诊断。

对于PNH血栓的处理,最重要的是控制溶血,因为溶血是血栓形成最主要的原因。补体抑制剂可从根源上长期稳定控制溶血,大大减少血栓的发生率。在没有补体抑制剂的情况下,或使用补体抑制剂之后依然有血栓形成的患者,可采用抗凝治疗,但同时需警惕患者出血的风险。此外,抗凝治疗还需根据患者的血栓部位、严重程度以及有无其他附加因素进行调整。综合而言,血栓的处理主要是补体抑制剂和包括抗凝剂在内的对症治疗。

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关于PNH

PNH是一种后天获得性的造血干细胞基因突变所致的红细胞膜缺陷性疾病,国内患者十年生存率约为70%。临床表现以血管内溶血性贫血为主,可伴有血栓、肾功能不全、肺动脉高压等症状。典型病人有特征性间歇发作的睡眠性血红蛋白尿。国内男性患者多于女性,发病高峰年龄为20-40岁。患者长期承受病痛折磨,生活质量低下。很多患者处于生命的黄金时期,作为家庭支柱却因病丧失劳动力,造成极大的社会负担。

参考资料
[1].  医脉通   https://news.medlive.cn

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