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先天性非溶血性黄疸(Gilbert综合征),是一组综合的病症,为非溶血性、非结合性胆红素血症所致的黄疸。先天性病人家族中约有25%~50%的人有此病,为常染色体显性遗传病。从严格的定义讲,其特点为非溶血性,非结合性高胆红素血症,而血清胆酸正常,肝功能正常。但近年来在定义上有些争议的是也包括部分轻度溶血性黄疸,病毒性肝炎后间接胆红素增高病人以及BSP试验异常的病人,将这类病人也归于本综合征,主要表现为自幼年起的慢性间歇性黄疸可呈隐性;黄疸可以持续存在达老年但是往往随着年龄的增长而逐渐减退血清胆红素低于102.6μmol/L一般小于51.3μmol/L有昼夜或季节性波动约1/3病例在常规检查时正常可因疲劳情绪波动饥饿感染发热手术酗酒妊娠诱发或加重黄疸,病人一般情况尚可多无明显自觉症状;部分病人可伴有易疲劳肝区不适消化不良等有时Gilbert综合征患者也可伴有轻度溶血性贫血,除偶见显性黄疸外无异常体征肝脾常不肿大,根据血清胆红素的浓度不同可将本综合征分为轻型和重型轻型较重型多见血清胆红素低于85.5μmol/L;重型的血清胆红素大于85.5μmol/L常在新生儿期即出现黄疸 。

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shihui
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