是一类非常少见的白血病，在儿童未见相关报道。该病为嗜酸细胞的肿瘤性增生，临床特点类似慢性粒细胞白血病（CML），目前有人认为这种高嗜酸细胞状态是Ph染色体阴性CML的一种特殊形式。CEL与特发性嗜酸细胞增多综合征（IHES）不易鉴别。
CEL非常罕见，其发生率情况报道很少，Busche分析了100例外周血嗜酸细胞持续＞1．5×109／L 6个月以上的患者，其中4例带有染色体核型的异常，只有1例最后确诊为CEL。
除非在骨髓细胞中发现细胞遗传学异常，CEL的诊断常常是除外性的。Weide 1997年提出CEL的诊断标准：①嗜酸细胞升高＞1．5×109／L伴骨髓增生；②排除所有引起嗜酸细胞升高的其他原因（感染、过敏、类肿瘤性）；③没有Ph染色体或BCR／ABL重排；④没有inv（16），t（16：16）或CB Fβ／MYH11融合基因；⑤证明嗜酸细胞中含有克隆性染色体异常（通过分子遗传学方法）。其中第3条和第4条分别与CML和M4EO区别。
仅从形态学、细胞化学和免疫表型很难区别IHES和CEL。2001年11月，WHO重新分类了慢性骨髓增殖性疾病（CMPDs），CEL和IHES均划归在内。细胞遗传学改变是二者最主要的区别点，CEL是一种恶性肿瘤，瘤细胞呈单克隆性生长，多能发现特异的染色体改变形成相应的融合基因。
细胞遗传学和FISH分析可以帮助鉴别这两种疾病，但却相当耗时，往往在化验结果出来之前需要决定治疗原则。Wilms瘤基因在所有急性白血病细胞均有高表达，而正常造血祖细胞表达水平很低或不表达，Menssen等用RT－PCR方法检测了3例IHES、3例CEL和4例反应性嗜酸细胞增多患者Wilms基因的表达情况，结果表明该基因仅在CEL患者表达，脑脊液中Wilms基因的检测可诊断中枢神经系统白血病，以区别细菌性脑膜炎。该研究表明Wilms基因检测是区别IHES和CEL的有效辅助检查手段。
IHES和CEL在临床表现方面也有所不同，细胞功能研究表明，CEL患者嗜酸细胞对IL－2的趋化作用减弱，产生白三烯的能力减弱，这表明CEL患者嗜酸细胞功能方面有轻微缺陷。
另外IHES患者多有IgE水平升高；造血干细胞培养可见CEL患者CFU－GM集落数显著增高，生长方式类似CML，而IHES患者CFU－GM正常。
