遗传性因子Ⅶ缺乏症

遗传性因子Ⅶ缺乏症疾病概述
遗传性因子Ⅶ缺乏症或称为Hageman特性，为常染色体隐性遗传，有近亲婚配史，男女都可患病。临床出血症状甚为少见，少数病例可有月经过多，产后出血或外伤后轻微出血等表现，部分病例伴有血栓病的症状。因无出血症状，漏诊不在少数。实验室检查凝血时间及部分凝血活酶时间（PTT）延长。因子Ⅶ的定量测定有助予确诊，部分患者为CRM+（交叉反应物阳性）。因本病很少有严重出血现象，一般不需特殊治疗，如发生出血，可输少量新鲜血浆，库血等均可止血。