巨球蛋白血症

巨球蛋白血症（macroglobulinemia）简称（WM），是一种血液系统疾病，是一种侵犯正常情况下合成和分泌IgM的B 淋巴浆细胞恶性增生性疾病，以恶性细胞合成并分泌大量单克隆免疫球蛋白致血中 IgM 增高为特征的一种病症。它的许多症状是由于血浆中运行的大量的高分子巨球蛋白而产生的。患巨球蛋白血症的人大多是老年人，平均发病年龄65岁。男性发病多于女性，有高黏滞综合症的症状，如疲劳、皮肤黏膜出血、视力障碍、头痛、以及各种各样的神经症状。当心肺功能表现明显时，血浆容量的增加也造成了循环方面的损害，表现为对寒冷过敏。有些病人反复发生细菌感染。原发性巨球蛋白血症确切的病因尚不清楚。可在家族及同卵双胞胎中发病，推测可能与遗传因素有关。环境因素、病毒感染，如肝炎病毒感染在原发性巨球蛋白血症中的发病作用尚不明确
症状体症
1.起病隐匿、缓慢，早期常无不适或乏力，体重减轻。
2.贫血、出血(常见皮肤紫癜、鼻衄)。
3.淋巴结、肝、脾肿大。
4.部分巨球蛋白具有冷球蛋白性质可引起血管栓塞和雷诺现象。
5.高粘滞度综合征：视力障碍、一过性瘫痪，反射异常，耳聋、意识障碍甚至昏迷，亦可发生心力衰竭

需要做以下检查：
1.血常规检查
2.骨髓常规检查
3.细胞化学染色
4.血清免疫学检查
5.血沉
6.尿液检查
7.肾功能检查
8.冷球蛋白检查
9.组织活检
实验室检查
血清lgM升高(常>30mg/ml)，75%病例单克隆lgM有κ轻链，血清中其他免疫球蛋白正常或减少，大多数患者血清粘滞度升高，但仅20%有高粘滞综合症，80%患者确诊时有正常细胞正常色素性贫血，大多数患者确诊时白细胞及血小板计数无明显减少。肿瘤性B细胞为单克隆性且表达B细胞表面抗原(如CD19, CD20,CD24)，肿瘤性B细胞也常表达CD5,CD10(CALLA),CD11b,CD9。
骨髓活检常见：
淋巴细胞，浆细胞样淋巴细胞或浆细胞浸润。凝血酶时间延长，凝血酶原时间及活化的部分凝血活酶时间可延长。虽然本周蛋白尿常见，但仅有3%的病人超过1g/24h,意义不大。约60%巨球蛋白血症的病人b2-微球蛋白升高(3mg/l)。