巨球蛋白血症临床表现

巨球蛋白血症是一种血液系统疾病，是一种侵犯正常情况下合成和分泌IgM的B细胞的浆细胞恶性病。它的许多症状是由于血浆中运行的大量的高分子巨球蛋白而产生的。这些单克隆的IgM蛋白有些是针对自体IgM(类风湿因子)或红细胞抗原(冷凝集素)的抗体。 一般来说，有12%患单克隆丙种球蛋白病的病人患有巨球蛋白血症；约有5%患B细胞非霍奇金病的人血清中可以发现IgM成分。这种情况称为巨球蛋白血症性淋巴瘤。
患巨球蛋白血症的人大多是老年人，有高黏滞综合症的症状，如疲劳、皮肤黏膜出血、视力障碍、头痛、以及各种各样的神经症状。当心肺功能表现明显时，血浆容量的增加也造成了循环方面的损害，表现为对寒冷过敏。有些病人反复发生细菌感染。检查时可以发生全身性淋巴结肿大，紫癜，肝脾肿大，视网膜静脉呈现香肠状。还有5%的人可以发生淀粉样变。实验室检查常有中度贫血，有显著的红细胞钱串形成和血沉很快的特点，白细胞减少，淋巴细胞相对增多，血小板减少。