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什么是多囊肾

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多囊肾是肾脏的皮质和髓质出现多个囊肿的一种遗传性肾脏疾病。其发病具有家族聚集性男女均可发病。按遗传方式分为二型:
(1)常染色体显性遗传型,此型一般到成年才出现症状;
(2)常染色体隐性遗传型,一般在婴儿即表现明显。
常染色体显性遗传型多囊肾临床常见,约占终末期肾脏病的5%-10%。临床表现主要有肾脏肿大、血尿、蛋白尿、高血压,晚期可发生肾功能衰竭。本病目前治疗主要是积极控制高血压等并发症和防治感染,保护肾功能,延缓尿毒症到来。出现尿毒症时可作透析治疗和肾移植。本症确切病因尚不清楚。尽管大多在成人以后才出现症状,但在胎儿期即开始形成。囊肿起源于肾小管,其液体性质随起源部位不同而不同,起源于近端小管,囊肿液内成分如Na+、K+、CI-、H+、肌酐、尿素等与血浆内相似;起源于远端则囊液内Na+、 K+浓度较低,CI-、H+、肌酐、尿素等浓度较高。
参考资料
[1].  医脉通   https://news.medlive.cn

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