原发性血小板增多症应与继发性血小板增多症相区别，后者见于联系慢性不懂炎症性疾病、急性感染并且恢复期、态度大量出血后、溶血性贫血、恶性肿瘤、脾切除时间后及肾上腺药物好运反应等。继发性由于患者血小板仅轻至中度增多，血小板功能他们正常，如能去除病因评论，可短期内恢复。尚与沟通慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症及其他急病骨髓增生性疾病相鉴别。凡临床不懂表现与原发性血小板增多症符合，血小板大于1000×10^9，又能除外前述的继发性血小板增多症与其他经验骨髓增生性疾病者，即可诊断责任本病。
应与以下疾病鉴别：
(一)其他骨髓增生性疾病：真性红细胞增多症、慢性粒细胞白血病及骨髓纤维化等骨髓增生性疾病，皆可伴有血小板增多。但真性红细胞增多症以红细胞增多为突出表现。慢性粒细胞白血病以粒细胞系列为主，血中白细胞显著增多，出现幼稚粒细胞，中性粒细胞碱性磷酸酶积分明显降低，染色体检查可见到Ph染色体。骨髓纤维化的病人外周血中有幼红、幼粒细胞，红细胞大小不等及见到泪滴样红细胞增多，骨髓大多干抽，骨髓活检有纤维化的表现。
(二)继发性血小板增多症：见于脾切除后、脾萎缩、急或慢性失血、外伤及手术后。慢性感染、类风湿性关节炎、风湿病、坏死性肉芽肿、溃疡性结肠炎、恶性肿瘤、分娩、肾上腺素等药物反应也可引起血小板增多。骨髓细胞培养，原发性血小板增多症有自发性巨核细胞集落形成，可与继发性区别。
