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血小板增多

标签: 血小板增多症

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血小板增多症是一种原因不明的异常增生伴血小板持续增多为主的骨髓增生性疾病。其临床特点为:多见于40岁以上的成年人; 常伴有自发性皮肤粘膜出血,反复发作,有血栓形成;脾肿大;血小板持久性明显增多。病因不明。其与红白血病,慢性粒细胞性白血病,真性红细胞增多症,骨髓纤维化关系密切,合称为“骨髓增生综合征”或“骨髓增生性疾病”。其出血机理可能与血小板功能障碍或纤维蛋白溶解增强有关。国内报导男多于女。原发性血小板增多症是一种原因不明的骨髓增生性疾病,本病的主要特点是外周血中血小板增高,伴有出血倾向,血栓形成,肝脾肿大和粒细胞增多等。本病较少见,中医根据以上的临床表现,当归属于“血瘀”“积聚”“血证”的范畴。临床应用“活血化瘀,理气通络”之法,治疗本病取得了较好效果。
病因不明,经G6PD同工酶检查证实本病也为多能干细胞的克隆性疾病,导致骨髓巨核细胞持续明显增殖,血小板生成增多,加上脾和肝储存血小板的释放,但血小板寿命大多正常。本病的出血机理由于血小板功能缺陷,粘附及聚集功能减退,血小板第三因子降低,5-羟色胺减少以及释放功能异常。部分病人尚有凝血机制不正常,毛细血管脆性增加。因血小板过多,活化的血小板产生血栓素,易引起血小板的聚集和释放反应,可微血管内形成血栓。晚期可有脾脏和其他脏器的髓外造血。
血小板增多症起病缓慢、临床表现轻重不一,约20%的患者,尤其年轻人起病时无症状,偶因验血或发现脾肿大而确诊。血小板增多症的临床表现有哪些?轻者仅有头昏、乏力;重者可有出血及血栓形成。出血常为自发性,可反复发作,约见于2/3的病倒,以胃肠道出血常见,也可有鼻衄、齿龈出血、血尿、皮肤粘膜瘀斑,但紫癜少见。血栓发生率较出血少。
轻症患者仅有头昏、乏力症状;重症患者可有出血及血栓形成。出血常为自发性,可反复发作,约见于2/3的病倒,以胃肠道出血常见,也可有鼻衄、齿龈出血、血尿、皮肤粘膜瘀斑,但紫癜少见。血栓发生率较出血少。中国统计30%有动脉或静脉血栓形成。肢体血管栓塞后,可表现肢体麻木、疼痛,甚至坏疽,也有表现红斑性肢痛病。脾及肠系膜血管栓塞可致腹痛、呕吐。肺、脑、肾栓塞引起相应临床症状。脾肿大占80%,一般为轻到中度。少数病人有肝肿大
参考资料
[1].  医脉通   https://news.medlive.cn

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