纯红再障的常识

纯红细胞再生障碍性贫血是以骨髓红系造血衰竭为特征的一组异质性疾病，通常简称“纯红再障”，其确切的发病机制至今还未明确。

原发性纯红再障大多数病例是自身免疫性疾病，少数病例病因不明。多见婴儿，且多于6个月内发病。继发性纯红再障可与胸腺瘤、感染、药物、化学性、溶血性贫血、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、急性肾功能衰竭、严重营养缺乏及其他肿瘤等。多见于成年人，多数为可恢复性。少数可转成全血细胞减少。

纯红再障临床上有合并胸腺瘤和自身免疫性疾病的倾向，且其贫血症状普遍对免疫抑制剂治疗有反应，早期的研究发现：在部分患者血清中存在能抑制红细胞生长的IgG组分。近年来多数学者认为：纯红再障的主要发病机制可能为T细胞介导的红细胞BFU-E，CFU-E ,以及红细胞前体细胞的免疫损伤。