临床表现:
起病往往急骤,典型病例有发热,乏力,虚弱,少数起病较缓慢,有肌肉和关节痛等前驱症状,以后迅速出现其他症状,也有以胸膜炎,雷诺现象,妇女阴道流血为最初主诉。
1.典型的临床表现主要有下列特点
(1)血小板减少引起的出血:以皮肤黏膜为主,表现为淤点,淤斑或紫癜,鼻出血,视网膜出血,生殖泌尿道和胃肠出血,严重者颅内出血,其程度视血小板减少程度而不一。
(2)微血管病性溶血性贫血:不同程度的贫血,约有1/2的病例出现黄疸,20%有肝脾肿大,少数情况下有Raynaud现象。
(3)神经精神症状:典型病例的临床表现首先见于神经系统,其严重程度常决定本病的预后,Silverstein所报道的168例中151例有神经系统症状(占90%),其特点为症状变化不定,初期为一过性,50%可改善,可以反复发作,患者均有不同程度的意识紊乱,30%有头痛和(或)失语,说话不清,眩晕,惊厥,痉挛,感觉异常,视力障碍,知觉障碍,定向障碍,精神错乱,谵妄,嗜睡,昏迷,脑神经麻痹,45%有轻瘫,有时有偏瘫,可于数小时内恢复,神经系统表现的多变性为本病的特点之一,这些表现与脑循环障碍有关。
(4)肾脏损害:大多出现肾损害,但程度较轻,有轻度血尿,蛋白尿,管型尿,50%的患者有轻度氮质潴留,极少数由于肾皮质缺血坏死而出现少尿,尿闭和急性肾功能衰竭,肉眼血尿不常见,重者最终发生急性肾功能衰竭。
(5)发热:90%以上患者有发热,在不同病期均可发热,多属中等程度,其原因不明,可能与下列因素有关:①继发感染,但血培养结果阴性;②下丘脑体温调节功能紊乱;③组织坏死;④溶血产物的释放;⑤抗原抗体反应使巨噬细胞及粒细胞受损,并释放出内源性致热原。
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