耳聋病

我国听力语言残疾者达2004万，遗传性耳聋在出生听力缺陷中所占比例可达50%，且多为常染色体隐性遗传或母系遗传耳聋，经常表现为重度或极重度耳聋，其造成的残疾程度和社会家庭负担很重。

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1、除了明确病因，指导携带线粒体DNAA1555G基因突变但未发病母亲家族中的亲属用药，避免他们因使用氨基糖甙类药物也发生耳聋的悲剧。SLC26A4基因突变导致大前庭水管综合征的患者应尽量避免头部外伤，减缓耳聋的发展。

2、可预测电子耳蜗的疗效。如果患儿基因诊断结果提示先天性耳聋是由于GJB2、SLC26A4、线粒体基因突变导致的，那么该患儿的耳神经传导通路以及听觉语言中枢应该是正常的，进行人工耳蜗移植可以获得良好的效果。

3、对聋病基因筛查阳性患者及家属做遗传学咨询和优生指导。可通过产前诊断进行有把握的再次生育，评价再次生育的子女出现耳聋的几率。进行产前基因诊断，对于有生育耳聋患儿风险的夫妇意义特别重大。当他们生育一个聋儿后，迫切想知道第二个孩子的情况，这时的基因诊断加上产前诊断可以在怀孕10周后明确胎儿的耳聋基因状态，提前采取干预措施，避免聋儿出生。大多数人工耳蜗植入患者年龄较小，父母生育第二个孩子的意愿较为强烈，这一检测可以为这样的家庭提供宝贵的优生优育信息)。

4、指导聋人的子女的婚配，避免耳聋子女的下一代再出现耳聋。遗传性耳聋个体的婚育应避免和同样基因型的耳聋个体结合，否则生育耳聋后代的风险几乎难以规避；反之，生育健康听力后代的可能性是很大的。|XrGRT/
检查方法：需要聋儿本人和聋儿父母前往医院抽血化验，每人500元，两周后出化验结果，医院可以提供邮寄化验结果的服务。

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1、先天性聋(包括遗传性和非遗传性聋)：儿童先天性听力障碍发病率约为1/1000，其中半数为遗传性聋，以常染色体隐性遗传为多见。而先天性非遗传性聋系胎儿在子宫内发育期或围产期时，受母体或外界因素影响而致聋者，常见有母亲妊娠期病毒感染、应用耳毒性药物(反应停、氨基糖苷类等)、以及发育未成熟儿、宫内或新生儿缺氧等。由于先天性遗传性聋和非遗传性聋都是不可逆病变，因此，预防重于治疗。应避免近亲结婚，预防妊娠期间特别是怀孕3个月内病毒感染和慎用耳毒性药物等。目前基因克隆及基因诊断和治疗已成为全世界生物医学研究的热点，其研究进展对耳聋的产前诊断、防止耳聋纵向传递、开发基因治疗手段具重要意义，但仍任重道远。

2、老年性聋：是因听觉器官的衰老、退变而出现的双耳对称性的、发展缓慢的听力减退。其发生年龄与发展速度均存在明显的个体差异，一般40岁开始出现症状，60—70岁以上老年听力减退者约占30%—40%，据估计我国老年性聋约有5000万—6000万。扩血管药物和增加能量代谢药物对延缓老年性聋可能有帮助，而饮食习惯、营养代谢、血脂胆固醇水平，有无高血压病、糖尿病、动脉粥样硬化，体育锻炼与否、有无不良嗜好、情绪稳定与否及遗传素质均影响老年性耳聋的程度。

3、药物中毒性聋：是因抗生素(如链霉素和庆大霉素等)、水杨酸盐、利尿类、抗肿瘤类等药物应用过程或应用以后发生的感音神经性聋，其中以氨基苷类抗生素所致耳聋最多见，后果最严重。据统计，在我国聋哑儿童中，氨基苷类耳中毒所致聋者占66%。因此预防药物性聋的任务十分繁重，特别是在广大农村和基层地区。首先应严格掌握耳毒性药物使用的适应症，对于小儿应尽量避免使用链霉素和庆大霉素等耳毒性药物，或不要长期使用上述各种药物，其次应用过程中应严格监测听力。目前研究的一些拮抗药物如铁螯合物和抗氧化剂等可能对药物性聋的治疗有应用前景。

4、聋哑症：指在出生或婴幼儿期各种原因引起双耳深度聋或全聋，失去学习语言机会，导致语言发育障碍，因聋而致哑。此类聋哑症患儿的治疗，关键是“三早”：早诊断，早配戴助听器和早开展听力言语康复训练。2—6岁是幼儿言语发育的最佳时期，有残余听力者应尽早配戴助听器，结合言语训练，建立正常语言，使患儿聋而不哑。近年来人工电子耳蜗技术的发展，为全聋患者恢复听力带来福音。

5、突发性聋：指突然发生的原因不明的感音神经性聋。国外统计发病率为75人/10万人口，美国每年新增4000例。我国的突发性聋发病情况虽无具体统计数字，也不容低估。再者，在突发性聋患者中，有相当一部分病例将发展成严重感音神经性聋，为患者带来终生痛苦。因此对突发性聋应予足够重视，积极早期治疗以拯救听力。平时应防止感冒和预防病毒感染，积极治疗血管性病变等。

6、噪声性聋：是因为长期接触噪声刺激所引起的缓慢进行的感音神经性聋。噪声污染已被认为是世界性七大公害之首。在现代社会里，噪声可谓无处不在：在轰鸣的机器旁，在兴奋的迪斯科厅，在高楼施工现场等，这些噪声对听力的损害早有定论，就连青少年青睐的随身听对听力的损害同样不可小觑。噪声性聋以预防为主。首先应尽量避免噪声环境，同时做好噪声的个人防护如戴耳塞等，在需要使用耳机时，不要用全封闭型耳机，音量尽量放小，切不可超过100分贝，以能同时听到外界声音为好。每天使用时间不宜过长，最好不超过1小时，可适当补充维生素b1和维生素c等。

总之，感音神经性聋的预防比治疗更为重要，也更为有效。因为目前尚无特效药物或手术疗法能使感音神经性聋病人完全恢复听力。治疗原则是早期发现、早期诊断和早期治疗。尽量利用残余听力配戴助听器或植入电子耳蜗，使患者获得一定的声音接受能力。应用遗传学与生物芯片等现代科学技术，加强孕期、产期妇幼保健，减少新生儿耳聋的发生率，广泛开展胎儿、婴幼儿听力测试筛选，力求对听力障碍者进行早期预警与防治。降低环境噪声，尽量避免使用耳毒性药物，加强营养和体育锻炼，防止感冒，增加机体对致聋因素的抵抗能力。