急性粒-单核细胞白血病m4eo

按粒系和单核细胞系形态不同，可包括以下四种类型。M4a， M4b，M4c，M4Eo。M4a：骨髓中以原始粒细胞及早幼粒细胞为主，原始、幼稚、成熟的单核细胞≥20%(NEC)。M4b：骨髓中以原始单核细胞及幼稚单核细胞为主，原始粒细胞、早幼粒细胞>20%(NEC)。M4c：骨髓中原始细胞既具有粒细胞系统的特点，也具有单核细胞系统的特点，此类细胞比例>30%(NEC)。 M4E0：除具有上述M4各型的特点外，嗜酸粒细胞比例增多，>5～30%。形态学上除胞浆中有典型的嗜酸颗粒外，可夹杂少许嗜碱颗粒。一般这种情况可以查骨髓及染色体等检查确诊，治疗可以用化疗，注意化疗药物的副作用，病情缓解一般可以考虑骨髓移植治疗。对症支持治疗，定期复查血常规。

　　M4Eo是M4型白血病中的一种特殊类型，约占急性粒细胞白血病的10%。患者骨髓中粒系和单核系原始细胞同时恶性增生，嗜酸粒细胞占5%～30%。含有CBFβ-MYH11融合基因的M4Eo患者预后较好。 Inv(16) /t(16;16)(p13;q22)为急性髓系白血病(AML)-M4Eo的非随机染色体异常，16q22断裂区受累基因CBFβ编码CBF的β亚单位，inv(16)/t(16;16)导致形成CBFβ/MYH11融合基因。inv(16)/t(16;16)(p13;q22)的结果是16号染色体长臂的CBFβ基因与短臂的平滑肌肌球蛋白重链1(MYH11)基因发生重排，形成CBFβ-MYH11和MYH11-CBFβ两种融合基因，其中CBFβ-MYH11融合基因易促使白血病发病。CBFβ链不直接结合DNA，而是通过与CBFα形成异二聚体来增加α链与DNA结合的亲和力，稳定该异二聚体的稳定性。目前已识别了一些CBF结合位点，它们存在于TCR、GM-CSF、GM-CSF受体、髓过氧化物酶及中性粒细胞弹性蛋白基因的调控区，因此可能是由这些基因的表达失控而致白血病。 CBFβ基因断裂点恒定地位于3′端编码区的17个氨基酸处(nt495)，而MYH11基因的断裂点存在5种不同方式，因此根据MYH11断裂点的不同，CBFβ-MYH11转录本有5种不同的剪接方式， 迄今共发现10余种CBFβ/MYH11融合基因转录本，但最常见的为A型(即MYH11基因的断裂点在于nt1921)，占80%，其余均少见

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　　并不是所有的m4eo都预后好，是含有CBFβ-MYH11融合基因，Inv(16) /t(16;16)(p13;q22)染色体的m4eo预后较好，这也是我多次强调的，当然这并不是m4eo判断预后的唯一标准，还有年龄，身体状态，发病时白细胞计数，化疗后效果等很多因素，需要专业人士来评估，监测治疗效果及时修改治疗方案。

　　预后好并不代表病的就轻，而是说药效好，m3也一样，所以一定要正规治疗，积极治疗，不能放松警惕。

　　关于m4eo治疗方案、化疗和移植的选择：

　　inv(16)/t(16:16)AML是一类具有16号染色体倒位或易位的AML，染色体重排形成 CBFβ/MYH11融合基因。约23%的AML-M4患者有inv(16)/t(16:16)中位发病年龄为35-40岁，inv(16)(p13;q22)见于90%以上的M4Eo患者。

　　其治疗的主要特点是对大剂量Ara-C(HD-Arac)敏感，HD-Ara-C的方案要优于中剂量或常规剂量Ara-C的治疗，同时HD-Ara-C的方案可明显减少CNS(中枢神经系统白血病)复发。(在别的地方看到说建议4次中大剂量阿糖胞苷进行治疗)

　　其治疗预后与t(8;21)(q22;q22)AML相似，(五年总生存率可达59%，DFS可达52%)，这一疗效与干细胞移植(异基因或自体移植)相当，由于化疗效果较佳，因此不推荐初次缓解(CR1)期进行造血干细胞移植，而把它作为难治/复发病例的一种治疗选择。(一定要根据治疗效果及时修改治疗方案，效果不佳的尽早考虑移植的事情)

　　m4eo有关论文提到预后因素和治愈率等问题：

　　《临床合理用药杂志》 2010年24期

　　急性非淋巴细胞白血病M4EO型患者64例临床分析

　　孙忠亮

　　【摘要】：目的探讨急性非淋巴细胞白血病M4EO(ANLL-M4EO)的临床特征、治疗方案等对预后的影响。方法回顾性分析64例ANLL-M4EO患者的临床资料,包括治疗效果、临床特点、年龄、治疗方法、生存情况及各因素与生存情况的关系。结果本组64例患者完全缓解(CR)62例(96.9%),其中1个疗程CR51例(79.7%),2个疗程CR11例(17.2%);总体生存期(OS)为3年40例(62.5%),5年33例(51.6%);无复发生存期(RFS)为3年36例(56.3%),5年27例(41.8%)。有淋巴结肿大、脾脏肿大、高白细胞计数患者的3年和5年生存率与无上述特征的比较差异均无统计学意义(P0.05)。45岁患者的OS、RFS及总生存率均低于≥45岁的患者;标准剂量阿糖胞苷(Ara-C)化疗患者的OS、RFS及总生存率均低于中剂量Ara-C化疗的患者,差异均有统计学意义(P0.05)。结论年龄是ANLL-M4EO主要的预后不良因素,与淋巴结肿大、脾脏肿大、高白细胞计数等因素无关,ANLL-M4EO诱导化疗缓解率高,总体生存期较长。

　　《中国实验血液学杂志》 2013年02期

　　伴CBFB-MYH11阳性的急性髓系白血病的临床分析

　　曹婷婷 周敏航 袁磊 王倩 窦立萍 徐媛媛 王楠 王莉莉 于力 靖彧

　　【摘要】：本研究旨在探讨伴CBFB-MYH11阳性的急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)的临床特征。回顾性分析293例AML中12例伴CBFB-MYH11阳性的急性髓系白血病患者的临床资料,包括性别、年龄、临床特点、免疫表型、治疗方案、疗效及预后。结果表明,在293例AML患者中伴CBFB-MYH11者占4%(12/293);本组12例发病中位年龄为32.5(21-57)岁;FAB分型为M4Eo 8例(66.7%),M4 4例(33.3%);初诊时中位白细胞数为19.8×109/L(2.46-164.3×109/L),WBC数的大于100×109/L者占16.7%(2/12);12例患者中,经1个疗程治疗达到完全缓解(CR)者10例(83.3%),经2个疗程治疗达CR者2例(16.7%),总CR率为100%;5年的RFS率和OS率分别为80%和83%。结论:伴CBFB-MYH11的患者多为FAB分型中的M4Eo或M4型,细胞多表达CD33、CD34、CD117、HLA-DR、CD15、CD64、CD14,伴CBFB-MYH11者诱导治疗完全缓解率高,总体生存时间及无复发生存时间长。

　　《中国协和医科大学》 2010年

　　inv(16)/t(16;16)/CBFβ-MYH11阳性急性髓系白血病遗传易感性与预后因素研究

　　刘亮

　　采用单因素和多因素分析方法来研究患者完全缓解(CR)率、总体生存率(OS)和无复发生存率(RFS)的影响因素。 结果 103例患者中有48例死亡,全部患者及存活患者中位随访时间分别为28(1-106)和46(7-106)个月;总体CR率为92.2%,预期5年OS和5年RFS分别为43.6%(95%CI,37.7%-49.5%)和26.4%(95%CI,21.1%-31.7%),预期中位总体生存期和中位无复发生存期分别为53(95%CI,33.4-72.7)和27(95%CI,22.9-31.1)个月。多因素分析结果：高白细胞数(WBC)的患者(p=0.003)和年龄大于30岁的患者(p=0.035)CR率低。