恶性组织细胞病

恶性组织细胞病（恶组）是单核-巨噬细胞系统中组织细胞的恶性增生性疾病。临床表现以发热、肝脾淋巴结肿大、全血细胞减少和进行性衰竭为特征。本病原因未明，可发生于各种年龄，多见于青壮年，以20--40岁者居多，男女发病为2--3:1。临床主要表现为发烧、衰竭，肝、脾、淋巴结肿大和全血细胞减少，病情严重，进展迅速，半数以上病人半年内死亡。确诊本病须靠骨髓或活组织病理检查。治疗比较困难，除对症治疗外，主要是联合化疗。

恶性组织细胞浸润是本病病理学的基本特点，脾及淋巴结等造血组织为常见，但全身大多数器官组织也可累及，如皮肤、浆膜、肺、心、肾、胰腺、胃肠、内分泌、乳房、睾丸及神经系统等。这些器官及组织不一定每个都被累及，而受累的器官或组织，病变分布亦极不均一。恶性细胞可以是分散的或成集结，但极少形成瘤样的肿块。被累及的组织中有许多畸形的、形态多样的异常组织细胞，间有多核巨细胞和吞噬性组织细胞，吞噬大量多种血细胞。其异常组织细胞是诊断本病的主要依据。

恶组多见于青壮年，以20～40岁者居多，男女发病为2－3:1。本病按病程可分为急性和慢性型。中国国内以急性型为多见。起病急骤，病势凶险。

发热是最为突出的表现。90％以上病人以发热为首发症状。体温可高达40度以上。热型以不规则热为多，也有间歇热、弛张热和稽留热。少数病例用抗生素能暂时使体温下降，但更多病例发热与疾病本身有关，对抗生素治疗无反应。皮质激素虽有降温作用，但不持久，只有化疗有效时体温才能恢复正常。

贫血也是较常见症状之一。急性型早期即出现贫血，呈进行性加重。晚期病例，面色苍白和全身衰竭非常显著。少数起病缓慢的病例，其最早出现的突出症状可为贫血和乏力。

出血以皮肤瘀点或瘀斑为多见。其次为鼻衄、齿龈出血、粘膜血泡、尿血、呕血或便血也可发生。

此外，乏力、食欲减退、消瘦、衰弱也随病情进展而显著。

肝、脾、淋巴结肿大不一定同时发生。脾大比肝大更为常见。晚期病例，脾肿大可超过脐水平而达下腹。肝肿大一般为轻度到中度，可有压痛，有时被误诊为肝脓肿。淋巴结肿大不如肝脾肿大常见，出现也较晚，以颈、腋下和腹股沟外淋巴结肿大为多见。也可有肠系膜、腹膜后和纵隔等处深部淋巴结受累。

不典型病例（特殊类型恶组）可困身体某一组织或器官的病变特别突出，某些特殊的症状或体征成为主要的临床表现，而贫血、出血、脾大等典型表现则不明显。例如有些病例早期主要表现为皮肤结节或肿块；有的出现胸腔积液、腹水、腹痛、腹泻、便血、黄疸、肠梗阻或肠穿孔；有的出现各种神经系统症状如肢体麻木、瘫痪、癫痫等。这些病例可分别称为皮肤型、多浆膜型、胃肠型、神经型恶组等。

1、血象 全血细胞减少为本病突出表现之一。贫血出现更早，呈进行性。严重者血红蛋白可降至20～30g.L。白细胞早期可正常或增高。晚期常显著减少，有时可出现少数中、晚幼粒细胞。血小板计数大多减少，晚期更甚。部分病人血涂片可找到恶组细胞。用浓缩血液涂片法可提高阳性率，对诊断有一定帮助。

2、骨髓象 骨髓增生高低不一，晚期多数增生减低，三系细胞均减少。骨髓中出现异常组织细胞是诊断本病的重要依据，异常组织细胞形态特点可归纳为下列5种：①异常组织细胞（恶性组织细胞）：胞体较大，为规则的园形。胞浆较丰富，呈深兰或浅兰色，可有细小颗粒和多少不等的空泡。核形状不一，有时呈分枝状，偶有双核。核染色质细致或呈网状，核仁显隐不一，有时较大。这种细胞在涂片的末端或边缘处最为多见。②多核巨组织细胞：胞体大直径可达50微米以上，外形不规则。胞浆浅兰，无颗粒或有少数细小颗粒，通常有3－6个胞核，核仁或隐或显。③淋巴样组织细胞：胞体大小及外形似淋巴细胞，可呈园形，椭圆形，不规则或狭长弯曲尾状。胞浆浅兰或灰兰色，可含细小颗粒，核常偏于一侧或一端，核染色质较细致，偶可见核仁。④单核样组织细胞。形态颇似单核细胞，但核染色质较深而粗，颗粒较明显。⑤吞噬性组织细胞：胞体常很大，单核或双核，偏位，核 染色质疏松，可有核仁。胞浆中含有被吞噬的红细胞、血小板、中性粒细胞或血细胞碎片等。以上5种细胞，目前认为以异常组织细胞和多核巨组织细胞诊断意义较大。但后者在标本中出现机率较低。单核样和淋巴样组织细胞在其他疾病中也可出现，在诊断上缺乏特异性意义。

3、细胞化学与免疫细胞化学 恶性组织细胞过氧化酶及硷性磷酸酶均属阴性；酸性磷酸酶阳性；苏丹黑及糖原反应阴性或弱阳性；α萘醋酸脂酶阳性；ASD氯醋酸脂酶阴性；萘酚－AS－醋酸脂酶阳性而不被氟化钠抑制。中性粒细胞硷性磷酸酶阴性或积分低，对恶组的鉴别诊断有一定价值。S－100蛋白在恶组细胞中为阳性，而反应性细胞为阴性。

1、支持治疗  包括降温治疗，采用物理措施降温，必要时适当应用皮质激素；注意预防和治疗继发感染；患者往往有高热、大汗，注意水电解质平衡；纠正贫血，可输新鲜全血或充氧血；预防出血，血小板过低可输注血小板悬液。

2、化疗  不管应用单药化疗或联合化疗，效果均不满意，难以得到持久的完全缓解。一般可采用治疗恶性淋巴瘤或治疗急性白血病的化疗方案治疗，少数缓解期可达6～12个月。